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打破世界难题,3岁“马凡氏”宝宝在鼓医获新生!

日期:2018-07-25 14:31:47编辑作者:申博官网
前不久刚在鼓楼医院完成了改变他人生的一场手术。点点患有马凡氏综合征,已经出现主动脉根部瘤。鼓楼医院心胸外科王东进主任介绍,给点点做的手术可是世界难题,因为国际权威文献都没有类似病例。
 
      在病房看到点点的时候,他正抱着一个奶瓶咕噜咕噜地喝着奶。别看点点才3岁,但是他的身高近120厘米。点点的妈妈也是位马凡氏综合征患者,一年多前同样在鼓楼医院完成了主动脉根部瘤手术。“我之前一直不知道我有马凡氏综合征,两年前得了一场感冒,总不好,到医院检查才知道是心脏问题。”点点妈妈说,前段时间点点因为淋雨得了肺炎,到当地医院检查后发现心脏有杂音,医生怀疑是心脏病。
 
      当得知孩子可能也患有心脏病时,点点妈妈便带着孩子第一时间来到鼓楼医院心胸外科,找到她之前的主刀医生——王东进主任。经过一系列检查,点点被诊断为马凡氏综合症、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦部扩张等。“正常孩子主动脉根部直径为2厘米左右,点点的已经扩张至4.5厘米左右,即主动脉根部瘤已经形成,而且他的左心室已经和成人差不多大小了。”王东进主任说,马凡氏综合征患者发病以主动脉根部瘤为最主要特征,有的合并严重的主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、晶状体脱落等,如果保守治疗,1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右,平均年龄仅40岁。不过,马凡氏综合征发病一般在青少年以后,像点点这样3岁就发病的,还是第一次碰到。
 
      对于马凡氏综合征导致的主动脉根部瘤和主动脉关闭不全等,国际上最理想的诊疗方式是机械瓣膜置换和根部血管置换,但是点点才三岁,如果为他进行机械瓣膜和主动脉根部置换,虽然可以解决现阶段疾病带来的威胁,但也会让其今后的生活陷入麻烦的境地,“机械瓣膜置换术后,孩子接下来活着的每一天都需要进行抗凝治疗,除了服药,需要定期抽血,一开始天天抽,然后3天抽一次、一周抽一次,进入稳定期后还需要两周抽一次,对于3岁孩子来说,这是无法承受的。”王东进主任介绍,而如果置换生物瓣膜,对于一个生长期的孩子来说,代谢旺盛,会导致三五年时间就发生钙化,而一旦出现钙化,就要再进行一次手术,也就是说,到点点长至成人代谢稳定时,他可能需要做几次手术,这无论对孩子还是对家庭来说,都不是一个理想的结果。
 
      经过多番讨论,王东进团队决定改变以往对这一疾病的手术路径,变置换主动脉瓣膜为“修复”,但这将极大地提高手术难度。术中专家将点点左右冠瓣交界处的裂隙进行缝闭,同时进行主动脉根部成形术,即将主动脉根部扩大血管根换掉但将根部瓣膜保留住,这样今后点点将不再需要接受任何抗凝治疗,“他会和正常孩子一样,能跑能跳的快乐长大。”当天的手术从下午五点钟开始,进行了整整八个小时,最终顺利完成。
 
      “现阶段,随着产前筛查的推进和完善,科室收治的先天性心脏疾病患者在住院人群中占比逐步降低,而受人口老龄化及高患病率的高血压影响,主动脉夹层、心衰等疑难患者明显增多。”王东进主任介绍,今年入夏后最恐怖的一天一下来了4例A型主动脉夹层。
 
      王东进主任介绍,长期以来全球第一死因是心血管疾病,2016年因缺血性心脏病死亡的人数达到950万,每10个死亡的人中就有3个死于心血管疾病。而鼓楼医院心胸外科的全年手术量也在逐年上升,2014年12月首次年手术量突破千例,2015年11月达到千例,2016年10月完成千例,2017年7月完成千例,而今年半年就超过了千例,预计今年全年心脏手术量将超过两千例。
 
 
      在鼓楼医院心胸外科手术病例中,像点点这样的复杂、危重病例占到了60%,有完全性大动脉转位的4岁女童,有先天性单心室的年轻姑娘,有主动脉瓣重度狭窄的姐妹,还有90岁的老爷子。据悉,鼓医心胸外科手术中,60岁以上的病例占到40%。
 

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